遗传性痉挛性截瘫PPT课件下载

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遗传性痉挛性截瘫北京天坛医院神经内科概念•遗传性痉挛性截瘫(hereditaryspasticparaplegia,HSP),又称家族性痉挛性截瘫(familialspasticparaplegia,FSP),是一组以进展性双下肢肌张力增高和无力为特征的遗传性综合征。•按症状的复杂程度大致分为单纯型和复杂型两种。由于各种HSP的基因变异位点和遗传方式不同,临床表现多样。所以HSP具有很大的异质性。历史•该综合征最早由Seeligmuller在1874年报道,后来由德国的Strumpell和法国的Lorrain进一步阐述。因此又称Strumpell-Lorrain综合征。•最近几十年由于越来越多的家系被发现和报道,以及基因克隆手段的飞速进步,HSP的病因学研究取得了重大进展,治疗手段有望取得突破。流行病学•HSP少见而且容易误诊,因此具体发病率难以估计。•有人认为,如按照严...

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